简述：重症肌无力为一自体免疫疾病，顾名思义，MG 就是作用在肌肉上（通常为随意肌），
但有好发的位置，例如：眼球肌肉、颜面肌肉（舌肌、咀嚼肌、吞咽肌、呼吸肌）

A. 重症肌无力的临床特征有眼睑下垂(ptosis)、吞咽困难(dysphagia)、肌肉无力(muscle weakness)等等表现
B. 重症肌无力是一种自体免疫疾病(autoimmune disease)，致病机转为自体免疫抗体攻击位于突触后膜(特称为运动终版，motor end plate)的乙醯胆碱受器(Acetylcholine receptor，AChR)，造成神经传导物质(乙醯胆碱)无法与受器结合，使运动终板无法产生终板电位，进而让肌肉无法收缩
C. 重症肌无力为与一般发炎性肌肉病变(inflammatory myopathy)不同，因为重症肌无力有特殊的临床特征，像是眼睑下垂(ptosis)、吞咽困难(dysphagia)等等

资料来源：doctortipster

 正常NMJ的图示。可以看到运动终板上的AChR与Ach正常的结合引起终板电为使肌肉收缩
 重症肌无力的患者的NMJ图示。可以明显的看到运动终板上的AChR被抗体给占领破坏，使的ACh无法与AChR相结合是肌肉无法收缩，所以重症肌无力是属于一种神经肌肉传导异常的疾病

二、重肌无力症的分类
重肌无力症广泛被接受的分类是以美国临床分类为基础：
第一类：出现眼肌软弱或疲劳情况，眼皮可能下垂(ptosis)，并没其他证据显示身体其他地方出现肌肉软弱或疲劳。
第二类：眼肌软弱或疲劳情况较严重，其他肌肉软弱或疲劳情况温和。
第2A类：主要在肢体或轴向肌肉。
第2B类：主要在球茎(bulbar)及/或 呼吸肌肉。
第三类：眼肌软弱或疲劳情况严重及其他肌肉出现软弱情况。
第3A类：主要在肢体或轴向肌肉。
第3B类：主要在球茎(bulbar)及/或 呼吸肌肉。
第四类：眼肌软弱或疲劳情况严重及其他肌肉软弱情况严重。
第4A类：主要在肢体或轴向肌肉。
第4B类：主要在球茎(bulbar)及/或 呼吸肌肉。(需要以喉管进食但不需要插喉)
第五类：需要插喉以维持呼吸。

三、流行病学：「侦测出的病患」所占比率大约是万分之一~二(实际患病人数应该更高)，且因为以下两个原因，比率渐渐增高
a. 寿命的延长：随著年龄增长身体免疫机能会渐渐衰退，容易造成免疫失衡进而引发重症肌无力，所以寿命延长会使罹患MG 的机率提高
b. 医疗设备的进步：检测的仪器及方法日新月异，所以检出率当然也跟著提升

虽然从20 几岁就已经有人发病，不过高峰期是出现在30 多岁和60 多岁，此外，一般病患的男女比例为2：3，也有一说法为1：2
a. 30 多岁（星星标示）的病患：以女性为主（对应左下图框框）
b. 60 多岁（勾勾标示）的病患：以男性为主（对应右下图框框）

四、重症肌无力的临床表现（Clinical presentation）
A. 临床表现可分为两类，第一类为眼肌型，主要影响眼部，属于MG 的初期症状；第二类为症状较严重的全身型（也可称为综合型或一般型），病征可能出现在全身
B. 眼肌型（初期症状）：
a. Ptosis（垂睑）：请病人向上／外看30 秒，MG 患者眼皮会不自主垂下来
b. Blurred／double vision（复视）：双眼看到重叠影像
C. 全身型（随著病程发展症状亦趋严重）：
a. Slurred speech（口齿不清）
b. Difficulty chewing & swallowing（吞咽困难）：尤其是液态食物，通常看到这个病征就可以判断是MG
c. Weakness in the arms and legs（四肢无力）：可借由休息缓解，但经过一天的劳累后可能又会出现此病征
d. Chronic muscle fatigue（肌肉疲劳）：可借由休息缓解，但经过一天的劳累后可能又会出现此病征
e. Difficulty breathing（呼吸困难）：控制呼吸的肌肉被攻击，所造成的病害最为严重，可致死
五、重症肌无力(Myasthenia gravis)检测
A. 自体免疫疾病是由许多免疫细胞共同参与而造成的，不会只有单一成分作怪
B. 在重症肌无力的患者中，其自身抗体（autoantibody）的主要攻击目标为肌肉细胞上的乙醯胆碱接受器（Acetylcholine receptor）
C. 从重症肌无力患者体内抽取血液做下列免疫学试验：
a. 免疫沉淀实验（Immunoprecipitation）：免疫沉淀实验的原理就是让抗原和抗体结合以便于侦测；因重症肌无力患者的抗体会攻击肌肉上的Acetylcholine（ACh）receptor，并与之结合，因此可利用此特性做免疫侦测；尚未结合前的抗体与抗原原先都是水溶性（肉眼不可见），一旦形成晶格状的结合，变成较大的抗原－抗体结合物就会沉淀，如此便可被侦测到（肉眼可见）
b. 注射含抗体的血清也可使实验动物产生病变：将血清打入老鼠体内，可以发现老鼠也产生重症肌无力的症状此证明抗体参与自体免疫疾病的发生
c. 将抽出的血液分离出血球，再从血球中找到mononuclear cells，利用带有以ACh receptor 为抗原的APC 刺激，亦即将mononuclear cells 与APC 共同培养（co-culture），便会发现有T 细胞大量活化增生此证明抗体并不会没事就自己大量制造，而是需要APC 先活化大量T 细胞，T 细胞再活化并促使B 细胞分泌抗体
六、重症肌无力的临床表现统计数据

A. 在一些回馈的分析实验中可见临床表现的结果：首先先把MG 分成只发生在眼睛部位的眼肌型以及综合型（又称为全身型，即发生在眼睛以外的其他地方，通常会由颈部肌肉开始，再延伸至背部肌肉，再到近端肢体肌肉，例如上臂、大腿）
B. 综合型病患的病征：病征延伸到大腿的病患，无法做出从坐在椅子上然后直接站起来的动作；延伸到上臂的患者则无法做出将手举过头的动作
C. 一开始检查71 名MG 病患，其中有44 个人的眼睛有垂睑（Ptosis）现象，而过了六个月后再检查，竟然有56 个人出现或转移成综合型！因此可知Ocular 及Generalized 并不是无关，而是会改变或转移的喔！
D. 眼肌型MG 转移成综合型MG 的比例，会随著病程时间的加长而越来越高；五年后再检查发现，高达83%的眼肌型 MG 患者，其病征都有转移至眼睛外的其他地方，只剩17%的人还维持在眼睛垂睑而已
E. 女性发生MG 的比例较男性高，为59：41（大约3：2），且女性较男性容易发生转移
F. MG 患者中有77% 的人可侦测出有AChR 的抗体（anti-AChR positive）因为患者其自身抗体（autoantibody）的主要攻击目标就是肌肉细胞上的乙醯胆碱接受器（Acetylcholine receptor；AChR）
G. 诊断出罹患MG 的时间：此为一惊人数据，当病人发生复视（眼肌型MG）或是感觉身体不对劲时而到医院求诊，往往到确诊为MG 的时间平均需要4.7 个月；若为综合型，也就是说症状不仅仅局限在眼睛，那确诊时间平均需要12.4 个月，因为其疾病型态复杂，所以诊断时间往往要很久
七、MG 的侦测系统

A. 肌肉虚弱是MG 最后的结果，但造成肌肉虚弱的原因很多，所以要以肌肉虚弱来确定罹患MG 并不容易
B. 当怀疑是运动终板内的神经传导物质有问题，可直接侦测肌肉的电位差，此侦测较灵敏；但是通常临床上从问诊到决定做此侦测可能需要一段时间，通常不会马上决定做此测试
C. 临床上也可以直接给予病人抗MG 的药物来治疗，但是不见得对每位病人都有效，这是因为每个人基因上的差异，而这些差异也有可能使一些病人的MG 无法被根治，或是对此药物产生毒性反应
D. 目前发展比较快速的方法，为使用免疫学方法来侦测参与这些自体免疫反应的抗体，而前面提过MG 病人的抗体会去攻击ACh receptor，因此我们可以透过侦测AChR 抗体来诊断；还可以透过侦测MuSK 抗体来诊断，MuSK 抗体是另外一种自体抗体（Autoantibody），此两种抗体所造成的结果都一样，就是会去攻击自体细胞
E. 这种侦测特定自体抗体的免疫学方法，也可应用在其它的疾病上，例如红斑性狼疮（SLE）可借由侦测anti double-strand DNA（双股DNA 抗体）来诊断
F. 当Regulatory T cell 不能正常的执行它的功能时，也会被侦测出来，进而证实为MG
 小复习：调节型T 细胞（Regulatory T cell）主要功能是抑制免疫反应，回馈控制前端免疫系统，使免疫系统不要过度
G. MG 的病人会有胸腺病理状态的产生，所以也可借由胸腺病理的状态来诊断

参见：肌肉的疾病(disease of muscle)
参见：骨骼肌收缩的步骤(skeletal muscle contraction step)