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肝糖储积症(Glycogen storage disease)

肝糖储积症(Glycogen storage disease)

肝糖储积症(英语:Glycogen storage disease, GSD)属于一种合成、分解肝糖有缺陷的代谢疾病。另外,肝糖只分布于肝脏、肌肉。造成肝糖储积症的病症有两种,即先天与后天。先天型肝糖储积症是因为出生前代谢系统出现问题(例如有缺陷的酵素);在家畜之中,后天型肝糖储积症是因为有毒的生物碱栗精胺所造成的。

目前肝糖储积症可分为11大类(有一部份是过去被认为不同但现在已经重新分类),肝糖合成缺乏症虽然不会造成额外的肝糖堆积,却经常被称为第零型肝糖储积症,因为算是肝糖储存缺陷的问题。
第八型肝糖储积症:过去被认为是一项独立的肝糖代谢的疾病,现在归类到第六型肝糖储积症,属于X染色体的隐性遗传[8]。
第十型肝糖储积症:过去也被认为是一项独立的肝糖代谢的疾病,但现在也被归类到第六型肝糖储积症。

类型

缺乏酵素

通称疾病名

发生率

低血糖

肝脏肿大

高脂血症

肌肉疾病

发展/预后

其他症状

第一型肝糖储积症

6-磷酸葡萄糖

冯吉尔克症(Von Gierke's disease)

50000[4]100000[11]新生儿中有1

第二型肝糖储积症

酸性麦芽糖酶

庞贝氏症(Pompe's disease)

60000140000新生儿中有1[5]

肌肉衰弱

2岁之前死亡

第三型肝糖储积症

肝糖去分支酶

克芮氏症(cori's disease)弗布斯症

100000新生儿中有1

肌肉病变

第四型肝糖储积症

肝糖分支酶

安德森症(andersen disease)

伴随肝硬化生长迟缓,通常在5岁前死亡

第五型肝糖储积症

肌肉肝糖磷酸酶

麦卡德尔症(McArdle disease)

100000[12]人中有1

第六型肝糖储积症

肝脏肝糖磷酸酶

赫尔斯症(Hers' disease)

6500085000新生儿中有1[13]

第七型肝糖储积症

肌肉磷酸果糖激酶

Tarui氏症

运动会造成肌痉挛及衰弱

生长迟缓

第九型肝糖储积症

磷酸激酶、PHKA2

-

运动方面延迟发育、生长迟缓

第十一型肝糖储积症

葡萄糖转运酶、GLUT2

Fanconi-Bickel氏症

第十二型肝糖储积症

醛缩A酵素

未知

未知

未知

运动会造成肌痉挛及衰弱

第十三型肝糖储积症

β-烯醇酶

-

未知

未知

未知

运动会造成肌痉挛及衰弱

数十年间会有逐渐增强的肌痛[14]

偶发性肌酸激酶上升,休息之后恢复[14]

第零型肝糖储积症

肝糖合成酶

-

偶发性肌肉痉挛



资料来源:维基百科

▼糖(carbohydrate)
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▼肌肉简介(muscle introduction)
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