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横纹肌溶解症(Rhabdomyolysis)

横纹肌溶解症(Rhabdomyolysis)


资料来源:
ideal82
导因于环绕骨骼横纹肌细胞的肌纤维膜(sarcolemma)受到伤害,造成肌肉细胞内的物质大量流入循环血浆中, 其中最主要的肌球蛋白(myoglobin)会对身体组织产生毒性,并且引发一连串有毒的生化反应, 甚至造成致命性的急性肾衰竭。

一、生理病理学
在正常的生理情况下,血液中的肌球蛋白(myoglobin)浓度非常低,约在0 ~ 0 . 0 0 3mg / d L 左右, 且经由肾脏代谢。然而当肌纤维膜与肌肉纤维受到伤害而破坏时,坏死肌肉的成分如K+, PO4+3,LDH, myoglobin, urate及creatine kinase(CK)便会释放至血液循环系统中,特别是其中的肌球蛋白浓度上升时会分解出有毒物质,因此在经由肾脏血流过滤时便会沉淀在肾丝球内而阻塞肾小管,进而造成肾脏组织的破坏,其中有1/3的个案会引起急性肾衰竭。

二、致病因
1.外伤与压砸伤
因外力因素所造成的肌肉伤害,如地震或是车祸所造成的压伤,由于外因性压力导致局部肌肉组织的血液循环阻塞,氧气与ATP供给不足而造成细胞坏死,坏死后的细胞内容物会释放至血液循环中造成电解质异常,而增加的白血球与氧气自由基也会伤害到肌肉组织。

2.过度的运动
过度运动造成肌肉疲劳也可能引发横纹肌溶解症的产生,特别是在那些未曾受过专业训练的年轻人身上。另外处于连续全身性抽搐状态(status epilepticus)、肌阵挛(myoclonus)或是严重肌紧张异常(dystonia),以及在过于潮湿或闷热的环境下,由于水分补充不足而导致热衰竭,甚至热中暑的时候,有些在学校受到过度体罚,也可能造成横纹肌溶解症。

3.肌肉血管的阻塞
正常情况下,肌肉细胞约可承受缺血1.5小时左右,然而肌肉血管因为血栓栓塞、外伤或是手术所致而阻塞,缺血时间若超过2小时以上将会导致局部组织缺血性伤害,缺血时间越久伤害越大,严重者如休克或败血症使得全身性血流供应减少,引发横纹肌溶解症机率也就越高。另外骨科外伤,包括骨折腔室症候群(compartment syndrome),经常是发生在车祸或是职业伤害中,甚至如多年前的921大地震,导致患者无法活动且有脱水现象,同样也是容易产生横纹肌溶解症。
4.感染
横纹肌溶解症与病毒、立克次体或是细菌的感染也是有相关性,任何可能引发人体组织坏死及败血症的菌种都可能会导致横纹肌溶解症的产生。

5.电击伤害
高压电流或是被闪电击中所造成的肌肉组织伤害也可能引起横纹肌溶解症,虽然由外界所观察的伤口不大,但是却无法确定体内所受伤害的严重程度,有的人甚至会导致急性肾衰竭。
6..药物与肌肉毒素
任何损害骨骼肌ATP制造或是增加能量消耗的药物都可能引起横纹肌溶解症。有些重金属中毒、毒蛇或昆虫咬伤,以及长期使用麻醉药或是镇静安眠药患者,由于神智容易昏昏沉沉, 甚至身体持续不活动一段时间,因而产生局部组织的压力性坏死。另外青少年习惯滥用的安非他命(amphetamine), K-他命(kentamineh y d r o c h l o r i d e ) , M D M A ( 3 , 4methylendioxymethamphetamine), LSD迷幻药及可卡因(cocaine)等毒品会使得血管收缩及组织缺血,进而直接破坏肌肉组织,这些都可能产生横纹肌溶解症。另外降低胆固醇的statin类用药,特别是cerivastatin,当与fibrates类合并使用时会增加肌毒性,更容易引发横纹肌溶解
症。
7.遗传基因异常

8.电解质失衡
一旦体内的电解质失去平衡便可能引起横纹肌溶解症, 包括低钾血症( h y p o k a l e m i a ) 、低磷血症( h y p o p h o s p h a t e m i a ) 、低钠血症(hyponatremia)、高钠血症(hypernatremia)及低钙血症(hypocalcemia),其中以低钾血症和低磷血症最为常见。低钾血症因为造成细胞内外钾离子负平衡,使得肌肉肝糖的分解受阻,ATP的产生也就跟著不足。另外由于磷离子是细胞能量来源ATP的重要成分,一旦缺乏时,将使ATP制造不足,也容易引起横纹肌溶解症。
9.恶性高温症(malignant hyperthermia, MH)
恶性高温症是一种自体显性的遗传疾病, 其主要致病机转是在使用如halothane或succinylcholine 的麻醉药物后, 身体温度快速上升( 1 ℃ / 5 分钟),同时也可能伴随著钙离子的平衡异常,因而引起过度的肌肉收缩、高温及横纹肌溶解症, 可借由肌肉组织切片(muscle biopsy)来确定诊断。
10.抗神经病药物症候群(neuroleptic malignant syndrome,NMS)
11..酗酒
酗酒是造成横纹肌溶解症的常见原因,起因于喝酒后引发外伤、抽搐甚至昏迷长久不活动,或是酒精对骨骼肌的直接伤害,导致钠离子通透性增加,进而使得钙离子聚集。另外由于肌肉细胞制造ATP的能力降低,所造成的低磷血症也是横纹肌溶解症的重要病因。

三、临床症状
罹患横纹肌溶解症时所表现出来的临床症状各有所异,且都不具专一性,端赖于潜在状况而不同。症状有局部及全身性,并发症也可分为早期与晚期,罹病初期可能没有什么症状,能够迅速诊断出横纹肌溶解症是预防晚期并发症的唯一方法。

1.肌肉表征
可能牵涉某些特殊部位的肌肉组织皮肤或是全身性的,大部分是在下背部及腓肠肌群, 病患会感觉到局部肌肉肿胀、疼痛、虚弱及压痛感,有的人甚至出现挛缩现象。受损肌肉的严重肿胀可能会引起腔室症候群( 压力介于35~50mmHg),这是因为肌膜间隔内的神经及血管等组织受到压迫而有所损伤,这些都可以从受创肢体的血流供应减少,以及感觉与痛觉的敏感度减弱察觉到。
2.全身表征
受损组织内容物释放至血液中造成电解质异常,可能会引起患者发烧、恶心、呕吐、全身不适、心律不整、神智不清、呼吸抑制合并缺氧,甚至昏迷等症状。另外大量体液积存在肌肉组织中,使得身体循环容积减少而导致休克。在肌肉组织受损12~24小时左右会进而影响到肾脏,肾脏的灌注血流量减少,使得排出尿液为暗茶色, 严重者会有寡尿(oliguria)甚至无尿(anuria)的现象产生,最后由于血液中凝血机转的破坏而造成DIC( disseminated intravascular
coagulation)之不可逆后果。

四、诊断
1.肌酸激酶(creatine kinase, CK)肌酸激酶可分为数种类别:CK-MB主要存在心肌细胞内,CK-MM绝大部分则是存在横纹肌细胞内,半衰期约为36小时,一旦肌肉组织受到破坏,大量的CK-MB在12小时内便会立即释放至血液循环里,其血中浓度于24~36小时内达到最高值,之后每天以36~40%的速率递减,在3~5天后便会逐渐消退。
当血液中的CK-MM值持续升高时便表示肌肉组织一直处在破坏情况下,一旦数值为正常标准值5倍时便可考虑确定诊断为横纹肌溶解症,当超过500u/L时就可能会发生急性肾衰竭。
2.肌球蛋白尿症
A.肌球蛋白(myoglobin)可以使尿液颜色呈现为暗红色,但是不会改变血清的颜色,而且罹患横纹肌溶解症的患者尿液中会出现潜血反应,但是却不会有红血球的存在。
B.由于血液中肌球蛋白的半衰期只有1~3小时, 且很快地经由肝脏代谢掉,因此要以血液中肌球蛋白的浓度来确定是否发生横纹肌溶解症会有所困难,且可能会有伪阴性的结果,因此不建议使用。

五、治疗
1.改善血管内循环量的缺乏由于横纹肌溶解症会导致过多的体液滞留在肌肉细胞内,使得血液循环量不足,因此必须要尽早并积极地透过静脉注射大量等张性的NaCl溶液来加以改善, 这样不仅可以加速肌球蛋白的代谢,也可以预防肾衰竭的发生。
2.碱化尿液
由于酸性的尿液会导致并恶化急性肾小管坏死(acute tubular necrosis,ATN)的程度,因此尿液的碱化作用有助于避免肌球蛋白沉淀在肾小管。一般使用的药剂为NaHCO3,既可改善酸血症,又可碱化尿液, 使得尿液pH值> 6 . 5 以上,唯一需注意的是可能会造成低血钙。
3.Mannitol使用
另外有人建议使用mannitol来作为输液的补充,其主要的作用是做为渗透性物质,促使组织间的体液回流至血管内以增加循环量,且防止肌球蛋白阻塞肾小管并增加排尿量。
4.电解质异常
要持续监测血液的酸碱状态、电解质浓度以及尿液酸碱度,并加以调整:
A. 高钾血症:可以注射含有胰岛素的葡萄糖液或是重碳酸盐来促使钾离子从
细胞外转移到细胞内,也可以使用螯合剂如Kayexalate来改善高血钾症。
B. 低钙血症:钙离子常会与磷离子结合而沉淀在肌肉内导致低钙血症,因此当病患有心律不整或是抽搐现象发作时,必须尽快予以治疗。
C. 高磷血症: 可以使用碱性利尿剂治疗。
D. 患者在大量输液灌注后,应该要维持每小时300cc.的排尿量,当排尿量有明显不足时,可以考虑使用mannitol输液或是施打利尿剂Lasix , 因为mannitol可以增加肾脏的血流量,并且减少肌球蛋白阻塞肾小管的机率。

六、预后
罹患横纹肌溶解症的预后端赖于病患的致病因素、是否早期处理以及严重并发症的产生与否,然而一旦产生急性肾小管坏死时,死亡率可以高达20%以上,因此在治疗过程中千万不可掉以轻心!

资料来源:台湾家庭医学医学会
参见:肌肉的疾病(disease of muscle)

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