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肌肉失养症(muscular dystrophies)

肌肉失养症(muscular dystrophies)

就是肌肉萎缩症,主要由基因异常导致,细胞会随著时间纤维化,肌肉就会萎缩退化;根据肌肉萎缩的发生部位而有不同的名称。从分子生物学上来解释肌肉失养症(请看下图):由于基因缺陷,使得制造肌肉的结构蛋白或酵素结构异常,其中有一个Dystrophin,可说是最大宗: Dystrophin是位于肌肉上的一个大型结构蛋白,会依附在其他结构蛋白上面,对于肌肉细胞膜结构上的维持相当重要,因此若是Dystrophin缺少或异常,肌肉在收缩的时候便无法维持细胞膜的完整

资料来源:123rf
介绍两种肌肉失养症
1.裘馨氏肌肉失养症(Duchenne dystrophy)
2.强直性肌肉失养症(Myotonic dystrophy)

参见:肌肉的疾病(disease of muscle)

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