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神经因性疾病(Neurogenic disease)

神经因性疾病(Neurogenic disease)


A. 原因:指肌肉失去神经支配而萎缩
B. 临床症状:可能因
周边神经系统或脊髓前角细胞损伤导致肌肉无力
C. 病理切片:大群肌肉纤维萎缩。如果有神经再支配的情形发生,则可看见原本正常肌肉type1和type2组成比例发生改变,被某一种type的肌纤维大规模取代,此现象称为fiber-type grouping
D. 脊髓性肌肉萎缩症(spinal muscular atrophies, SMA)

资料来源:sciencephoto
见于儿童,是体染色体隐性遗传疾病,好发程度仅次于囊性纤维化(cystic fibrosis)。其病因主要因脊髓前角细胞退化导致肌肉流失。在肌肉病理切片下可见许多异常微小的肌肉纤维,这些纤维无法接受神经支配

E. Werdnig-Hoffman症
a. 属于体染色体隐性遗传疾病,基因位在第五对染色体上,又称SMN基因。通常在婴儿出生六个月内发病
b. 病程若以非常急性的型态出现,婴儿在一岁左右便会死亡;较缓和的则可存活久一点
F. 晚发病(late-onset)型的脊髓性肌肉萎缩虽不常见,但仍有病例被刊登记载
※Werdnig-Hoffman症除了有许多异常小的肌纤维外,许多结缔组织出现在肌肉切片中是一大特色

参见:肌肉的疾病(disease of muscle)

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